Fakta om de kroniske myeloproliferative kræftsygdomme

Kronisk myeloid leukæmi (CML) adskiller sig væsentligt fra MPNs, fordi det er muligt at bringe sygdommen helt i ro hos langt de fleste patienter med målrettet tabletbehandling. Man kan altså i de fleste tilfælde leve et langt liv med sygdommen uden symptomer. Læs om CML her:

Kronisk myeloid leukæmi (CML)

På disse sider kan du læse mere om de tre undergrupper af MPNs:

• Polycytæmia vera (PV) - som er den hyppigste form af MPNs. Her er der forhøjede tal for de røde blodceller, de hvide blodceller og blodpladerne
• Essentiel trombocytose (ET) - her er der et forhøjet blodpladetal af ukendt årsag
• Myelofibrose (MF) - det er slutstadiet af essentiel trombocytose og polycytæmia vera, og det er karakteriseret ved svigtende blodcelleproduktion, at der dannes bindevæv i knoglemarven, og at man ofte udvikler akut leukæmi

Betydningen af for mange blodceller i blodbanen

Under normale forhold sikrer kontrolsystemer i kroppen, at antallet af blodceller i blodbanen er konstant, og at der kun dannes de blodceller, der er behov for.

Ved de kroniske myeloproliferative kræftsygdomme stiger antallet af blodceller (røde og hvide blodlegemer og blodplader) i blodbanen. Det sker, fordi de stamceller, der er moderceller til de færdige blodceller, begynder at vokse ukontrolleret. Samtidig lever de unormale celler længere end normale blodceller.

For mange røde blodlegemer får blodet til at løbe langsommere

Når antallet af røde blodlegemer stiger (forhøjet hæmatokrit), løber blodet langsommere rundt i blodkarrene. Det kan give træthed, hovedpine, koncentrationsbesvær, hjertesymptomer og tendens til blodpropper.

For mange blodplader øger tendensen til blodpropper og blødninger

Når antallet af blodplader stiger, kan der opstå blodpropper og – mærkeligt nok – også blødningstendens, hvis blodpladetallet bliver meget højt. Det sker især, fordi blodpladerne ikke fungerer normalt i forhold til at standse blødninger.

For mange hvide blodlegemer øger tendensen til blodpropper

Stigningen i antallet af hvide blodlegemer bidrager også til den øgede risiko for blodpropper, som er karakteristisk for de kroniske myeloproliferative kræftsygdomme. Det skyldes både, at der er flere hvide blodceller i blodet, og at de konstant er aktiverede og derfor laver klumper med hinanden og blodpladerne i blodbanen. 

Derfor er lægerne meget opmærksomme på, at det ikke kun er nødvendigt at sænke antallet af røde blodceller ved hjælp af blodtapninger (for polycythæmia vera), men også sænke det forhøjede hvide blodcelletal og blodpladetallet med medicinsk behandling.

Øget celleomsætning medfører træthed og vægttab

Dét at kroppen producerer flere blodceller end normalt gør, at kroppens stofskifte stiger. Det belaster kroppen og kan bl.a. give træthed, nattesved og vægttab. 

Den øgede omsætning af celler kan også betyde, at der ophober sig affaldsstoffer fra cellerne i blodet. Især i form af urinsyre, som kan give ledsmerter (urinsyregigt) og nyresten.

Øget produktion af bindevæv i knoglemarven kan give blodmangel

De kroniske myeloproliferative kræftsygdomme medfører også øget produktion af bindevæv i knoglemarven. Når der er for meget bindevæv i knoglemarven, er der ikke tilstrækkelig plads til at danne blodceller. Derfor kan der opstå blodmangel og lave værdier for blodplader og hvide blodlegemer. Dette ses ved primær myelofibrose (PMF), men også i de sene stadier af polycytæmia vera (PV) og essentiel trombocytose (ET).

Sådan udvikler sygdommene MPNs sig

Allerede i de tidlige stadier af MPNs (essentiel trombocytose og polycythæmia vera) findes de meget umodne blodkræftceller i et lille antal i blodet. Man kan allerede tidligt i forløbet have forstørret milt, fordi de umodne kræftceller har forladt knoglemarven og spredt sig til milten. 

Når flere umodne blodkræftceller forlader knoglemarven, kan de sprede sig til milten og leveren. Hos nogle kan de også sprede sig til lymfeknuder og andre organer, f.eks. hud, lunger, rygmarv, hjerne.

Hvis man ikke får behandling, vil man ofte opleve, at sygdommene udvikler sig over årene til det fremskredne stadium af MPNs med bindevævsdannelse i knoglemarven (myelofibrose).

I løbet af denne udvikling bliver kræftcellerne ofte mere ondartede på grund af nye forandringer, som betyder, at cellerne bliver mere modstandsdygtige over for behandling. Ud over at der dannes bindevæv i knoglemarven, kan det føre til knoglemarvssvigt og akut leukæmi.

Læs om akut leukæmi:

Akut leukæmi

MPNs giver øget risiko for andre sygdomme

Hvis MPNs opdages og behandles tidligt, kan man leve mange år med sygdommen. Mange oplever dog, at livskvaliteten forringes på grund af sygdommenes komplikationer i form af blodpropper og blødninger.

Derudover har man en øget risiko for kroniske inflammationssygdomme, f.eks. muskelgigt og inflammatoriske tarmsygdomme, hjertekarsygdomme, alderspletter på nethinden og øget risiko for andre kræftsygdomme.

Alt om de kroniske myeloproliferative kræftsygdomme

Kronisk myeloproliferative kræftsygdomme - forsiden